является так называемая «куриная грудь»- киле видное выпячивание  грудины  и
« воронкообразная грудь»- углубление по средней линии грудины.  Выраженность
этих деформаций может варьировать в больших пределах –  от грубой до  легкой
степени.
        Довольно  закономерны   изменения  конечностей  при  болезни  Дауна.
Типичен акроцианоз и мраморность кожных покровов конечностей.  Весьма  часто
сочетание гипотонии мышц конечностей с переразгибанием суставов (рис.8).
      Конечности укорочены по сравнению с размерами туловища. Особенно  малы
кисти и стопы. Малые размеры кистей и  стоп  связаны  с  укорочением  костей
пястья   и   плюсны.  Метакарпальные  кости  и  фаланги  недоразвиты;  часто
встречается  атрофия  средней  фаланги  мизинца,  укорочение  и  искривление
основной и средней  фаланги, а также изогнутая под углом  ногтевая   фаланга
мизинца - клинодактилия (рис.№9).
        Рука обычно имеет «паловидную» форму. Пальцы рук широкие и  плоские.
Между  укороченными  пальцами   могут   встречаться    межпальцевые   кожные
перепонки -  так называемые «плавательные перепонки» (рис.№10).
Стопы также  изменены.  Отмечается  наклонность  к  плоскостопию,  что,  по-
видимому, связано с гипотонией  мышц  свода  стопы  и  слабостью  связочного
аппарата. Промежуток между 1и 2 пальцами стопы  увеличен.  Часто  отмечается
перонеальное   отставание пальцев стопы, причем 4 палец часто лежит на  3  и
5  пальцах.  Синдактилия  между  2  и  3  пальцами  бывает  резко   выражена
(рис.№11).
          У больных с синдромом Дауна встречается также синдактилия между  3
и 4 пальцами, что в нормальной популяции наблюдается крайне редко.
      Встречается  ряд  аномалий   развития  внутренних  органов.  В  первую
очередь, к ним  следует  отнести  различные  пороки  сердца,  в  особенности
незаращение   межпредсердной   или   межжелудочковой    перегородок.    Реже
встречается незарашение  боталлова  протока  и  тетрада  Фалло.  С  наличием
пороков сердца связаны цианоз лица и акроцианоз при  болезни  Дауа.  Дети  с
тяжелыми пороками сердца умирают или  после  рождения,  или  в  первые  годы
жизни.
      Вследствие гипотонии мышц  брюшной  стенки  живот  выпячен  (рис.№12).
Определяется  низкое  расположение  пупка.  Нередки  пупочные  грыжи  (из-за
слабости пупочного кольца) и грыжи белой линии живота. У  детей,  страдающих
болезнью Дауна,  часты  запоры.                                            У
больных детей в первые годы жизни не редко  отличается  отставание  развития
наружных половых органов; в период полового созревания оно нормализуется.
      Гипоплазию половых органов и крипторхизм в качестве  частого  симптома
болезни Дауна отличают Sterns и соавторы (1960).
      Сочетание болезни Дауна с такими уродствами, как  косолапость,  волчья
пасть,  заячья  губа,  атрезия  пищевода,  или  прямой   кишки   и   другие,
встречаются очень редко.
      Приведенные данные свидетельствуют  о  большом  разнообразии  аномалий
строения различных органов, однако ни  один  из  перечисленных  симптомов  в
отдельности не  является  патогномичным  для  болезни  Дауна.  Некоторые  из
указанных симптомов с различной частотой могут встретиться  и  в  нормальной
популяции. Клиническая картина болезни Дауна  определяется  лишь  сочетанием
этих разнообразных аномалий.
      Одним из ведущих симптомов, характеризующих  болезнь  Дауна,  является
изменение  высшей  нервной  деятельности  в  форме   умственной   отсталости
различных степеней: от  легкой  дибильности  до  полной   идиотии.  Наиболее
часто снижение интеллекта носит характер имбизильности.
      Дети, страдающие болезнью Дауна, только в единичных  случаях  способны
обучаться в обычной школе. Даже в специальных школах, Дети с болезнью  Дауна
учатся с большим трудом. Многие по несколько раз дублируют  один  и  тот  же
класс; многие не в состоянии продвинуться дальше 1-2 класса.
      При болезни Дауна резко страдают функции  второй  сигнальной  системы,
особенно  способность  к   обобщению,   сравнению   и   анализу.   Нарушение
абстрактного мышления находит  выражение  в   затруднении  счета  и  решении
арифметических задач. Элементарные навыки чтения и письма удаются  несколько
лучше. Память и внимание оказываются значительно сниженными.  Больные  часто
не могут запомнить даже не большие стихотворения. Смысловая память  страдает
больше, чем механическая.
      Весьма типична повышенная отвлекаемость детей с  болезнью  Дауна.  Они
не могут сосредоточится, быстро теряют интерес к однообразной игре,  работе,
занятиям,   легко   утомляются.   Это   является   результатом    чрезмерной
истощаемости корковых процессов, затрудняющей обучение  даже  в  специальной
школе.
Состояние эмоциональной сферы больных  характеризуется  рядом  особенностей,
отличных от других форм слабоумия. Г. Е. Сухарева  так  описывает  нарушение
эмоциональной и волевой сферы этих больных: “Эмоции  мало  дифференцированы,
отсутствуют   иничиатива   и   самостоятельность.   Поступки    определяются
повышенной внушаемостью, подражательностью или  минутными  желаниями.  Часто
не  мотивированное   упрямство,   негативизм”.   Благодаря   способности   к
подражанию больным удается привить элементарные житейские навыки  и  научить
их  выполнять    несложные  трудовые  процессы.  Больные  старшего  возраста
способны  выполнять  работу,  не  требующую  большой   физической   силы   и
инициативы.                              При   болезни   Дауна   значительно
выражены речевые нарушения.  Речь  развивается  поздно;  часто  только  к  4
годам больные начинают произносить первые слова. Словарный запас очень  мал,
конструкция   фраз   затруднена.        Наличие    выраженных    расстройств
артикуляции затрудняет общение с больными.
             Особая  склонность  этих  детей  к  музыке,  о  которой  обычно
сообщают родители, является,  по-видимому,  преувеличенной  и  не  превышает
обычную живую  ориентированную  реакцию  этих  детей  на  новые,  достаточно
сильные раздражители.
            Наряду с расстройствами ВНД,  при  болезни  Дауна  отличается  и
недостаточность моторики. Больные неуклюжи, не  способны  выполнять  тонкие,
координированные движения руками, не умеют правильно  соразмерять  движения,
хотя настоящих мозжечковых  расстройств  не  отличается.  Дети  с  глубокими
степенями у. о. Так и не  научатся  ходить,  хотя  параличи  и  расстройства
координации у них отсутствуют (рис. 13).

            Грубые очаговые симптомы  выпадения  при  исследовании  ЦНС  при
болезни  Дауна  встречаются  редко.  С   большим   постоянством   выявляются
значительные отклонения функции зрительного и  вестибулярного  анализаторов.
К  ним  относятся  аномалии  рефракции   в   виде   миопии,   гиперлитропии,
астигматизма. Эти расстройства могут быть выявлены и учтены только  у  детей
школьного  возраста  и  при  условии  не  резкого   отставания   умственного
развития.

Разместил: Гость Прочитано: 3367