диагностике болезни Дауна, а об «узнавании» таких больных.



Дефекты  строения  при  болезни  Дауна  касаются  многих  систем  организма,
являются  весьма  стереотипными    и   в   своей   совокупности    формируют
характерный облик больного, позволяющий поставить диагноз на расстоянии.
      Дети, страдающие болезнью  Дауна,  отстают  в  росте  от  сверстников.
Рост, взрослых мужчин с болезнью Дауна, редко превышает 155см, рост  женщин-
145см (Engler 1958). Фигура больных приземистая, неуклюжая,  плечи  опущены,
голова наклонена вперед. Живот – вследствие гипотонии   брюшных   мышц     -
увеличен в размере, выпячен.
      Весьма характерны аномалии строения головы и  лица.  Типична  круглая,
небольших размеров голова со скошенным и уплощенным затылком (рис.№1).
      При болезни Дауна почти всегда имеет  место  брахицефалическая  форма
черепа. Эта конфигурация черепа с возрастом  становится  более  выраженной.
Это  происходит  из-за  неравномерного  роста  костей  черепа  и   дефектов
окостенения черепных  швов.  При  рождении  размеры  родничков  оказываются
увеличенными  по сравнению со здоровыми детьми. Нередко встречаются    Рис.
1. Уплощенный                      третий родничок и костные дефекты в виде
перепончатых        затылок
 участков костей черепа, также связанные с аномалиями           (больной В.
14 лет).
 окостенения. Характерно позднее закрытие родничков.
      Характерный вид, присущий детям с болезнью Дауна, в значительной  мере
обусловлен  своеобразными  аномалиями   строениями  лица.  Лицо   уплощено,
плоскости лица и затылка располагаются параллельно (рис.№2).
      Типичен плоский,  узкий,  часто  морщинистый  лоб  с  низкой  границей
оволосения. Глазные щели узкие, с косым разрезом,  идущим  снаружи,  сверху
вниз и внутрь. В области  внутреннего  угла  глаза,   от  верхнего  века  к
нижнему, идет кожная складка, называемая эпикантом. Эта  аномалия  строения
глазных  щелей дала повод   некоторым     зарубежным
Рис.2.Параллельное расположение
 плоскости лица и затылка, узкий
 лоб, низкая граница оволосения
 (больной Л., 17 лет).
авторам совершенно безосновательно назвать  болезнь  Дауна  монгомумом  или
монголоидной идиотией. Строение эпиканта  совершенно отлично от  того,  что
встречается у представителей монгольской расы.
       Частым  симптомом  является   косоглазие,   которое   вызывается   не
поражением черепно-мозговых нервов, а является следствием гипотонии  глазных
мышц  (Engler    1958).
      Особенности формы носа  относятся к наиболее часто встречающимся   при
этом  заболевании  аномалиям:  нос  короткий,  с   плоской   переносицей   и
расширенным основанием, что связано с недоразвитием  костей  носа  (рис.№3);
ноздри  широкие,  открыты  в  вертикальной  плоскости;  нередко  наблюдается
асимметричное расположение носовой перегородки  носовых  раковин;  слизистая
носа атрофична и часто подвергается катаральным воспалениям.
      Костный  скелет  лица  обнаруживает  ряд  других  типичных  для  этого
заболевания аномалий. Так, скуловые дуги всегда выступают.  Верхняя  челюсть
недоразвита и представляется  короткой  и  узкой.  Нижняя  челюсть  выдается
вперед  (рис.№2).  Неправильное  развитие  и  окостенение  небных  отростков
верхней челюсти ведет к образованию крутого, высокого неба (рис.№4).
      Рот обычно полуоткрыт, губы толстые, бесформенные, плохо   очерченные;
нижняя  губа  выпячена,  отвисает.   На   губах   очень   часто   появляются
рецидивирующие вертикальные трещины,  которые  возникают  преимущественно  в
углах рта или по  средней  линии  на  нижней  губе.  Очень  типичен  грубый,
утолщенный язык с характерными глубокими поперечными бороздами (рис.№5).
      Язык нередко высовывается из полуоткрытого рта (рис.№6)
Некоторые авторы считают, что это связано  не с увеличением  размера  языка,
а с недоразвитием верхнейчелюсти, ведущим к уменьшению полости рта  (Engler,
Benda).
      Определенное диагностическое значение представляет своеобразный  тембр
голоса.  Наблюдается  грубый,  хриплый,   низкий   голос   в   сочетании   с
косноязычной речью. Ученые полагают, что эти особенности голоса  обусловлены
утолщением голосовых связок, относительно высоким  расположением  гортани  и
недостаточным развитием придаточных пазух  носа,  которые  вследствие  этого
утрачивают способность резонировать.
        Частым симптомом при болезни Дауна являются  аномалии  зубов.  Форма
зубов неправильная. Они низкие и тупые, или узкие и  острые.   Между  зубами
имеются промежутки; часто отсутствуют боковые резцы (рис.№7).
      Нарушение трофики зубов ведет к кариесу и раннему выпадению.  Обширные
кариозные изменения наблюдаются как в постоянных зубах, так  и  в  молочных,
причем последние подвергаются  кариозному  процессу  чаще,  чем  у  здоровых
детей. Исследования  В.Е.  Горфунг  (1959г)  показали,  что,  в  отличие  от
здоровых детей, кариозный процесс при болезни Дауна носит  острый  характер,
развивается вскоре после прорезывания молочных зубов и быстро приводит к  их
разрушению.
       О.Г. Латышова (1962г), изучавшая изменения зубов при  болезни  Дауна,
обнаружила кариес 4-24 зубов у 42 детей из 43.  Автор  подчеркивает  наличие
значительной гипоплазии  эмали,  особенно  молочных  и  постоянных  моляров.
Отличаются также  и  нарушение  порядка  прорезывания  зубов.  Так,   вместо
резцов  первыми  могут  прорезываться  моляры.  Часто   прорезывание   зубов
значительно задерживается.
      При  болезни  Дауна  часто  ненормально  формируются  ушные  раковины.
Аномалии  их  строения  проявляются  в  асимметрии,  уменьшение  размера   и
изменение формы. Ушные раковины  мягкие,  дряблые,  рисунок  ушной  раковины
может быть неполным;  верхний  завиток  обычно  свисает.  Мочки  ушей  плохо
развиты и оказываются приросшими. Встречается  сужение  наружного  слухового
прохода.
      Описанные аномалии  строения  головы,  лица,  зубов  и  ушных  раковин
особенно подчеркиваются своеобразным выражением лица. Оно  маловыразительно,
часто гиперемировано в области щек и представляется в покое амимичным.  Кожа
лица сухая с наклонностью к шелушению и экземам.   Диагноз  главным  образом
ставится благодаря этому характерному строению лица, отличающему больного  с
болезнью Дауна от других видов олигофрении.
      При болезни Дауна значительные  изменения  обнаруживаются  со  стороны
строения  грудной  клетки.  Грудная  клетка  узкая  и  часто  деформирована.
Встречается асимметричная форма грудной клетки  вследствие  выпячивания  или
западания одной ее половины.  Наиболее  частой  деформацией  грудной  клетки

Разместил: Гость Прочитано: 3375