Хронический Гломерулонефрит

      Это двухстороннее воспалительное заболевание почек иммунного  генеза,
которое  характеризуется  постепенной,  но  неуклонной  гибелью   клубочков,
сморщиванием почки, постепенным понижением функции,  развитием  артериальной
гипертензии и смертью от хронической почечной недостаточности.
      Частота около 4 на 1000  вскрытий.  Заболеваемость  мужчин  и  женщин
одинаковая. Встречается во всех странах мира, но чаще в холодных.
      Этиология
      До конца не ясна, у части в анамнезе острый  гломерулонефрит,  другие
случаи  не  ясны.  Иногда  провоцирующим  фактором  может   быть   повторная
вакцинация,  медикаментозная  терапия  -   например,   противоэпилептические
средства.
      Патогенез
       В  основе  иммунологический  механизм.  Морфологически   в   области
базальной мембраны  находят  отложения  иммунных  комплексов,  состоящих  из
иммуноглобулина  и  комплемента.  Характер  иммунных  отложений  может  быть
различным: если их много, грубые отложения, тяжелое поражение. Иногда  может
меняться белковый состав самой мембраны.
      Классификация
1. Клиническая:
а).  Латентная форма - нефрит с изолированным мочевым с-мом.
б).    Хронический    гломерулонефрит    с     нефротическим     компонентом
  (нефрозонефрит). Основное проявление - нефротический с-м.
в).   Гипертоническая   форма,   протекает   с   повышением   АД,   медленно
  прогрессирует.
г). Смешанная форма.
1.  Гистологическая  (возникла   с   появлением   прижизненной   биопсии   с
  последующей электронной микроскопией.
а).  Хронический  гломерулонефрит  с  минимальными  поражениями.   При   эл.
микроскопии  выявляются  изменения  в  базальной  мембране,  в  основном   в
подоцитах  -  клетках  висцерального  листка  капсулы   Шумлянского-Боумена.
Выросты подоцитов сливаются, представляя собой единую  систему  с  иммунными
отложениями. Клиника: часто у  детей  (65-80%).  Раньше  называли  липоидным
нефрозом,  но  это  неправильно,  так  как  нефроз  -   поражение   почечных
канальцев,  а  здесь   поражаются   клубочки.   Соответствует   хроническому
гломерулонефриту с нефротическим синдромом: выраженная протеинурия  (высокая
селективность) может быть до 33%; гипопротеинемия (гипоальбуминемия);  отеки
из-за снижения окотического давления  плазмы  (гипоксия),  за  счет  отечной
жидкости еще больше  уменьшается  количество  белков  крови  -  гиповолемия,
вторичный гиперальдостеронизм,  увеличение  отеков;  гиперхолистеринемия,  а
также увеличение  триглицеридов  (до  3-5  тыс.  мг).  Раньше  считали,  что
гиперхолистеринемия компенсаторно увеличивает онкотическое давление.  Теперь
установлено,  что  онкотическое  давление  за  счет  липидов   увеличивается
незначительно. Причина  же  гиперхолестеринемии  в  снижении  липолитической
активности печени. В  целом  это  доброкачественная  форма.  К  смертельному
исходу почти никогда не приводит,  но  может  быть  присоединение  инфекции,
гипертонии, гематурии с исходом в сморщенную почку.
б).  Мембранозный  вариант  нефрита:  базальная  мембрана  поражается  более
глубоко. При  обычной  микроскопии  утолщается,  разрывы  мембраны,  большое
отложение  иммуноглобулинов  и  комплемента.  Клиника  чаще  всего  по  типу
нефрозонефрита.  Течение   более   злокачественное.   Небольшая   гематурия,
постепенное повышение, исход во вторично-сморщенную почку.
в). Фибропластический вариант: быстро идут процессы на  базальной  мембране,
происходит активация мезангия, дальнейшее разрастание мембраны,  разрастание
клубочков идет  медленнее.  Клиника:  гипертония,  мочевой  синдром  выражен
слабо, иногда есть только периодические изменения в моче,  отеков  в  начале
нет; затем проявляется настоящий гломерулонефрит с  отеками  и  гипертонией.
Эта форма благоприятна по длительности течения заболевания, но почти  всегда
дает   исход   во   вторично-сморщенную   почку   и   хроническую   почечную
недостаточность.
г).  Пролиферативный  вариант:  идет  массовая   пролиферация   в   основном
сосудистого  эндотелия  (эндокапиллярный  тип),  реже   пролиферация   носит
экстракапиллярный тип - со  стороны  Боумановской  капсулы.  Чаще  смешанная
форма, клиника проявляется артериальной гипертензией.
д).  Мембранозно-пролиферативный:   б)  +   г)   .   Специально   выделяется
гипертоническая форма хронического гломерулонефрита с клиникой  классической
формы гипертонической болезни,  но есть изменения со стороны  мочи.  Cтепень
изменения глазного дна может быть большая, чем при ГБ.
      Дифференциальный диагноз
1. Острый гломерулонефрит:  важен  анамнез,  время  от  начала  заболевания,
  удельный вес высокий на протяжении всего заболевания, а  при  хроническом
  гломерулонефрите может быть снижение  удельного  веса  мочи.  Может  быть
  резко  выражена  гипертрофия  левого  желудочка.   Гипертония.   Решающее
  значение имеет гистологическое исследование -  наличие  гиперпластических
  процессов.
1. Злокачественная форма гипертонической болезни: сейчас встречается  крайне
  редко. Стойкое высокое АД 260/130-140 и более. Значительные изменения  на
  глазном дне. Затем, может присоединиться и мочевой синдром.
2. Хронический пиелонефрит: в анамнезе часто  гинекологические  заболевания,
  аборты, цистит. Есть склонность к субфебрилитету.  Пиурия.  Бактериоурия,
  раннее снижение удельного веса мочи. Наличие рентгенологических признаков
  пиелонефрита (чашечки рано склерозируются, меняют свою форму).
3. Поликистоз почек: проявляется в 30-40 лет. Наличие  увеличенных  с  обеих
  сторон почек. Рентгенологически -  наличие  неровного  фестончатого  края
  почек,  кисты.  Гипертония,  азотемия.  Рано  дает  хроническую  почечную
  недостаточность.
4. Амилоидоз почек: обычно картина  нефротического  синдрома.  Возникает  на
  фоне длительного хронического воспаления. Часто сочетается с  амилоидозом
  печени и селезенки, может быть  амилоидоз  кишечника  (понос,  истощение,
  снижение массы тела). Может быть и первичный амилоидоз - в  анамнезе  нет
  нагноительных заболеваний. Может встречаться у очень старых  людей;  язык
  становиться очень большим (не  помещается  во  рту),  увеличение  сердца.
  Диагностике помогает проба с конго-р. Биопсия слизистой  ротовой  полости
  или лучше прямой кишки с пробой на амилоид (с йодом).
5. Диабетический гломерулосклероз: возникает при нераспознанном диабете  или
  при тяжелом его течении и плохом  лечении.  Происходит  гиалиноз  сосудов
  почек, гибель почечных клубочков.
    Клиника: только  невротический  синдром,  и  только  в  поздних  стадиях

Разместил: Гость Прочитано: 2087