План реферата:
1) Введение.
2) Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.
3) Патогенез.
4) Клиническая картина.
5) Течение и прогноз.
6) Диагноз.
7) Лечение.



                                 1.ВВЕДЕНИЕ

   Несмотря на более  чем  столетнюю  историю  изучения  («сальная  болезнь»
Рокитанского - 1842 г. , «амилоид» Вирхова - 1853 г.),  проблема  амилоидоза
продолжает привлекать внимание исследователей.  Это  связано  с  несколькими
причинами. Прежде всего, амилоидоз  до  сих  пор  остается  распространенным
заболеванием.  Если  его  частота  в  общей  популяции  не  установлена,   -
приводятся лишь  данные  о  возможности  поражения  до  0,3%  населения,  то
несомненно с большей определенностью  можно  говорить  о  распространенности
амилоидоза среди  лиц,  страдающих  известными,  осложняющимися  амилоидозом
заболеваниями, с тенденцией при некоторых из них  к  учащению  (ревматоидный
артрит, опухоли различной локализации).
Вопрос о том при  каких  заболеваниях  развивается  амилоидоз,  остается  до
конца невыясненным,  хотя  обычно  по-прежнему  в  первую  очередь  называют
туберкулез и ревматоидный  артрит.  Возможен  амилоидоз  и  при  хронических
нагноениях -  остеомиелите; бронхоэктатической  болезни  и  других  легочных
нагноениях; сифилисе, а также лимфогранулематозе; опухолях паренхимы  почки,
легкого; неспецифическом язвенном колите, болезнях Крона и Уиппля;  затяжном
септическом эндокардите  и  других,  более  редких  заболеваниях  (например,
медуллярный рак щитовидной железы).
    Несомненно, заболеваемость амилоидозом населения  разных  стран  зависит
от распространения названных  заболеваний  и  особенно  наследственных  форм
патологии, чем и объясняется, например,  высокая  частота  амилоидоза  почек
странах  Средиземноморского  бассейна  (  связан  с  частотой  периодической
болезни  -  Средиземноморской  лихорадки;  Амилоидоза  нервной   системы   в
Португалии (португальский невропатический амилоидоз) и т.д.

            2.Определение амилоидоза и классификация амилоидозов.

     2.1  Амилоидозом  (амилоидной   дистрофией)   называют   мезенхимальный
диспротеиноз,  сопровождающийся  глубоким   нарушением   белкового   обмена,
появлением аномального  фибриллярного  белка  и  образованием  в  межуточной
ткани сложного вещества - амилоида.
 2.2. Классификация амилоидозов .
    Руководствуясь причинными факторами возможным патогенетическим
механизмом, различают 5 форм амилоидоза:
1) идиопатический (первичный), причина и механизм  развития  неизвестны  (не
   исключено, то в ряде случаев он представляет собой спорадические варианты
   наследственного амилоидоза);
2)   наследственный   (генетический,   семейный),   возникающий   вследствие
   генетического  дефекта синтеза фибриллярных белков организма
3)   приобретенный  (вторичный),  который  может  возникать  при   нарушении
   иммунологического  гомеостаза  (амилоидоз  как   осложнение   хронических
   инфекций,  ревматических  болезней  и  злокачественных  опухолей  или   в
   результате  неопластической   трансформации   клеток   белоксинтезирующей
   системы (амилоидоз  при  парапротеинемических  хронических  лимфатических
   лейкозах; амилоидоз опухолей APUD-системы - АРUD-амилоид)
4) старческий амилоидоз,  в  основе  развития  которого  лежат  инволютивные
   нарушения обмена белков:
5)  локальный  опухолевидный амилоидоз, природа которого неясна.
   Идиопатический, наследственный,  старческий  и   локальный  опухолевидный
амилоидоз  рассматривают  в  качестве  нозологических  форм.   Приобретенный
амилоидоз, встречающийся при тех или иных заболеваниях является  осложнением
этих заболеваний, «второй болезнью» независимо от формы амилоидоза для  него
характерно  вытеснение  специализированных  элементов   органов   и   тканей
амилоидным веществом с понижением, а  в  финале  и  утратой  их  функции.  В
зависимости от преобладания поражения  амилоидозом  тех  или  иных   органов
недостаточность  которых  становится  ведущей,  различают   нефропатический,
кардиопатический,  нейропатический,  гепатопатический,   эпинефропатический,
смешанный и генерализованный типы амилоидоза.

|Форма             |Основной   |Клинический тип   |Морфологический  |
|                  |мех-м      |                  |вид в зависимости|
|                  |развития   |                  |от отношения     |
|                  |           |                  |амилоида к       |
|                  |           |                  |волокнам         |
|                  |           |                  |соединительной   |
|                  |           |                  |ткани            |
|Идиопатический(пер|Неизвестен |Системный         |Периколлагеновый |
|вичный)           |           |Кардиопатический  |«»               |
|                  |           |Нейропатический   |«»               |
|                  |           |Нефропатический   |Периретикулярный |
|                  |           |Энтеропатический  |«»               |
|                  |           |Гепатопатический  |«»               |
|Наследственный:   |«»         |Нефропатический   |«»               |
|Периодическая     |           |                  |                 |
|болезнь           |           |                  |                 |
|Семейный амилоидоз|Генетич.   |«»                |«»               |
|с лихорадкой,     |Дефект     |                  |                 |
|крапивницей и     |синтеза    |                  |                 |
|глухотой          |фибрилл.   |                  |                 |
|Семейный амилоидоз|Белков.    |                  |                 |
|с аллергическими  |«»         |«»                |«»               |
|проявлениями,     |           |                  |                 |
|лихорадкой из     |           |                  |                 |
|нефропатией       |           |                  |                 |
|Семейный          |           |                  |                 |
|нефропатический   |           |                  |                 |

Разместил: Гость Прочитано: 6669