Наш опрос

Какой раздел сайта Вас интересует?

Медицинские новости
Консультации врачей
Справочник болезней
Беременность и роды
Медучреждения (адреса и отзывы)
Истории болезни
Рефераты
Шпаргалки
Тесты
Другое


Результаты
Другие опросы

Всего голосов: 447
Комментарии: 0

Главная  Лучшие    Популярные   Список  
АНТИЛИБИДИНОЗНОЕ ЭГО (ANTILIBIDINAL EGO)
СПРАВОЧНИК ПСИХИАТРИИ

Педиатрия лекция 5
Тема Гемолитические анемии у детей.
 Из болезней крови гемолитические анемии составляют 5%, а среди анемических
состояний 11%.
Гемолитические анемии - группы разных болезней с точки зрения своей
природы, но объединенных единым симптомом - гемолизом эритроцитов.
Физиология эритроцита.  Эритроцит живет в среднем 120 дней,  и за это время
он проделывает путь по кровеносному руслу около 180 км, и 160 тыс.
оксигенаций, то есть эритроцит несет колоссальную функциональную нагрузку,
а значит характеризуется мощным метаболизмом.
  Функциональная активность эритроцита определяется следующим факторами:
1.  Сохранностью структуры эритроцита (“композиция эритроцита”)
1. Сохранностью формы эритроцита (двояковогнутый диск)
1. Сохранность процессов обеспечивающих метаболизм гемоглобина (является
  составной частью эритроцита).
  Важнейшим показателем, фактором обеспечивающим активную функциональную
полноценность является биохимическая активность, биохимические процессы -
гликолиз, который обеспечивает синтез АТФ (макроэргов) который распадаясь
обеспечивает энергией эритроцит.
Глутатионовый щит. Из структуры эритроцита выделен уникальный белок
трипептид - глутатион. Именно он участвует во всех основных процессах
жизнедеятельности эритроцита обеспечивая сохранность его структуры
участвует в обеспечении нормального метаболизма гемоглобина.
  Важнейшим компонентом обеспечивающим сохранность формы, структуры
эритроцита является липопротеиды мембраны эритроцита. В определенной мере
участвуют в процессах эндо и экзоцитоза.
  Огромное значение в обеспечении полноценности мембран эритроцитов
придается ее белковым  структурам. Важную роль играет способность
эритроцита к деформируемости, то есть способность не застревать при входе в
микрокапилляры и при выходе из синусов селезенки. Деформируемость зависит
от:
Внутренних факторов:
 внутриэритроцитарная вязкость, которая обеспечивается оптимальной
концентрацией гемоглобина который заполняет среднюю часть эритроцита
внутриэритроцитарное онкотическое давление, которое должно быть уравнено с
онкотическим давлением плазмы крови. Если онкотическое давление снаружи
выше, то элементы плазмы устремляется во внутрь эритроцита и он лопается.
Внутриэритроцитарное онкотическое давление зависит от содержания в
эритроците катионов калия и магния. В свою очередь оптимальное содержание
калия и магния зависит от соответствующих механизмов транспорта - белков, а
их содержание и активность зависит от состояния мембраны эритроцита.
Состояние мембраны эритроцита определяется вязкоэластичными свойствами,
которые определяются гармоничным соотношением в мембране фосфолипидов,
белковых компонентов. То есть как бы все мембранные факторы завязаны друг
на друге. Если нарушается какие-то элементы генетической программы
эритроцита - контроль синтеза мембраны эритроцита, синтеза транспортных
белков - то будет страдать композиция внутренних факторов и эритроцит будет
погибать.
Внешние факторы  (факторы, которые находятся вне эритроцита):
 онкотическое давление плазмы крови
транспортные белки, которые обеспечивают перенос гемоглобина
механизмы обеспечивающие метаболизм гемоглобина (преимущественно печеночные
факторы)
иммунные факторы
витамины
  Нарушения этих факторов встречаются, например, при ожоговой болезни.
К внешним факторам можно отнести паразитарные факторы (малярия)

Итак, сочетание внешних и внутренних факторов обеспечивает активность
эритроцита.

Рабочий вариант классификации гемолитических анемий у детей.

 1 группа - наследственно-обусловленные анемии:
 Анемии связанные с нарушением структуры мембраны эритроцита: болезнь
Минковского-Шоффара, пикноцитоз, овалоцитоз.
Анемии связанные с дефицитом или дефектом ферментных систем эритроцита:
дефицит глюкозо-6-фосфатидегидрогеназы, пируваткиназы, глутатионзависимых
ферментов.
Анемии связанные с нарушением структуры и синтеза гемоглобина: таласемия
(малая и большая), гемоглобинозы (серповидноклеточная анемия),
метгемоглобинемия.
 2 группа - приобретенные анемии:
Иммунные: гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные гемолитические
анемии
Неиммунные анемии: паразитарная, ожоговая.

Наследственно обусловленные гемолитические анемии связанные с дефектом
структуры мембраны эритроцита.
Болезнь Минковского - Шоффара (наследственный микросфероцитоз). Тип
наследования - аутосомно-доминантный, то есть если одни из родителей
носитель значит у ребенка буде болезнь. Однако каждый четвертый случай
ненаследуемый, по-видимому, в основе этого типа лежит некая мутация
развившаяся под действием тератогенных факторов, возникает спонтанно).
Главный признак этого заболевания - повышение содержания микросфероцитом,
которая является предгемолитической. Выделен целый ряд факторов генетически
обусловленных, которые приводят к ускорению жизни эритроцита:
эритроцит имеет дефект липидов мембраны, который приводит к некоторому
сокращению мембраны, что обеспечивает нарушение его формы
аномальный транспортный белок, которые обеспечивается перенос калия и
магния, а значит эритроцит страдает от неоптимального онкотического
давления
нарушается формирование нормальных контрактильных фибрилл эритроцита
в силу непонятных причин оказывается что интенсивность метаболизма
микросфероцита чрезвычайно велика (значительно выше чем у здорового)
доказано более высокое содержание в эритроците гемоглобина, (а он
обеспечивает внутриэритроцитарную вязкость) то есть  внутриэритроцитарная
вязкость повышается.
  Все это объясняет природу гемолиза, как следствие развитие гипоксии,

Дополнительно по данной категории

15.04.2010 - Методика Наказания
15.04.2010 - Массермана
15.04.2010 - Марафон
15.04.2010 - Логотерапия
15.04.2010 - Личностный Подход в Психотерапии
15.04.2010 - Личностноориентированная (реконструктивная) Психотерапия Карвасарского, Исуриной, Ташлыкова
15.04.2010 - Лечение Кальциевым Ударом по Свядощу
15.04.2010 - Лабораторный Тренинг
15.04.2010 - Кризисная Интервенция

Кабинет пользователя

Здравствуйте,
Гость
Регистрация или входРегистрация или вход
Забыли пароль?Забыли пароль?

Ник:
Пароль:
Код:Секретный код
Повторить:

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100


The release is prepared by Med4Net.ru