органы. Вторичные амилоиды выпадают по ходу коллагенновых волокон. Чаще
всего поражаются органы мезенхимального происхождения. При идиопатической
форме поражаются сердце, нервы, кишечник. При наследственном или семейном
амилоидозе поражаются  симпатические нервные ганглии, а также
паренхиматозные органы - почки. Очень характерна так называемая
периодическая болезнь, которая встречается у лиц наиболее древних
национальностей: евреев, арабов, армян. При старческой форме поражается
сердце, семенные пузырьки. Считается что она возникает как следствие
перенесенных инфекций. Опухолевидный амилоидоз называется так, потому что
отложение амилоида, возникающее при нем имитирует опухоль. Она поражает
дыхательные пути, трахею, мочевой пузырь, кожу конъюнктиву.
  Принято считать что вторичные формы амилоидной дистрофии дают постоянные
красочные реакции. При всех остальных вариантах амилоидной дистрофии
красочные реакции будут непостоянны (то есть амилоид может краситься, а
может не краситься). Чаще всего встречается вторичный амилоидоз, остальные
формы встречаются крайне редко.
  К причинам, приводящим к вторичному амилоидозу относятся:
1. Хронические неспецифические заболеваний легких - хронический бронхит с
  бронхоэктазами, бронхоэктатическая болезнь, хронические абсцессы легкого.
1. Туберкулез в кавернозной форме.
1. Ревматоидный полиартрит (около 25%).
  Вообще любое заболевание, при котором имеет место хроническое нагноение и
распад тканей может дать амилоидную дистрофию (например, остеомиелит)  и
амилоид может быть осложнением заболевания опухолевой природы:
гидронефрозный рак, при гемобластозах - системных заболеваниях крови
(парапротеинемические гемобластозы) - это миеломная болезнь плазматических
клеток, поражение костей, болезнь Вальденстрема, болезнь тяжелых цепей
Франклина. При этих болезнях имеет место смещение признаков первичного и
вторичного амилоидозов: будут поражаться как паренхиматозные, так и
мезенхимальные органы, Амилоид выпадает по ходу и ретикулярных и по ходу
коллагеновых волокон. При этом страдают почки (в 90%  случаев), печень,
селезенка, надпочечник и кишечник.
  Макроскопическая характеристика:  органы увеличены, плотные, хрупкие,
легко ломаются, край разреза всегда острый, поскольку амилоид откладывается
под мембраной сосудов, вызывая их сужение, то возникает ишемия и орган
будет бледный. Амилоид придает органу характерный сальный блеск. Во время
вскрытия на органах проводится макроскопическая проба Вирхова на амилоид -
на свежих, нефиксированных органах: берется пластинка из органа промывается
водой от крови и поливается растворов Люголя, а через 305 минут орган
поливают 10% серной кислотой. При появлении грязно-бутылочного окрашивания
проба положительна.
  Селезенка поражается в 2 стадии: на первой стадии амилоид откладывается в
фолликулах селезенки, в белой пульпе, в виде белых зерен. Эти зерна
напоминают саго, а селезенка называется саговой. На второй стадии амилоид
появляется по всему органу. Селезенка резко увеличивается в размерах
плотная, на разрезе коричневато красная с сальным блеском. Она называется
сальной либо ветчинной селезенкой.
  Почки. Поражение почек более важно в практическом плане, так как почки
поражаются у 90% пациентов и является основной причиной смерти (от почечной
недостаточности). В почке амилоид появляется под мембраной капилляров
клубочков, под мембраной сосудов коркового и мозгового слоя, под мембранами
прямых и извитых канальцев и в строме почки по ходу ретикулярных волокон.
Это процесс постоянный: первая стадия - скрытая, латентная. Амилоид
появляется в пирамидах, в клубочковых кровеносных сосудах, вторая стадия -
протеинурия. Характерно большее количество белка в моче. На этой стадии
примерно 50% клубочков содержат амилоид в виде небольших очаговых
отложений. В строме отмечаются явления склероза, за счет растущей ишемии. В
эпителии находятся признаки жировой и гиалиново-капельной дистрофии.
Третья стадия - нефротическая. Макроскопическая картина соответствует
большой сальной почке: почка увеличена в размерах, толстый бледный корковый
слой с сальным блеском и набухшие багрово-синюшние пирамидки.
Микроскопически заметно, что все клубочки содержат амилоид диффузно
расположенный. Последняя, завершающая стадия - уремическая. На этой стадии
происходит сморщивание почки. Почечная недостаточность ведет к смерти.
 Поражение печени. В печени амилоид откладывается в синусоидах между
купферовскими клетками, по ходу ретикулярной стромы долек, печеночные
клетки сдавливаются и погибают от атрофии.
  В надпочечниках  амилоид откладывается исключительно в корковом слое по
ходу капилляров. Это ведет к недостаточности надпочечников, поэтому любая
травма, стресс может привести больного к гибели.
  Поражение кишечника. Поражаются в основном тонкая кишка. Амилоид
откладывается по ходу ретикулярной стромы слизистой оболочки, под мембраной
мелких сосудов, что приводит к атрофии, изъязвлению слизистой. Нарушается
всасывание, развивается истощение вследствие поносов.

Разместил: Гость Прочитано: 2429