Наш опрос

Ваше отношение к абортам?

Запретить
Разрешить только по медицинским показаниям
Разрешить, каждый вправе делать, что хочет
Мне все равно


Результаты
Другие опросы

Всего голосов: 450
Комментарии: 0
Медицина в мире
Новости медицины
Школа клинициста

Главная  Лучшие    Популярные   Список  
Нефробластома
Этиология, патогенез, клиника, диф. диагностика, лечение

Нефробластома (опухоль Вильмса) является одним из самых частых злокачественных новообразований детского возраста.

Опухоль Вильмса (ОВ) составляет примерно 20-25% всех злокачественных новообразований у детей. ОВ обнаруживают у детей разного возраста, однако чаще – от 2 до 5 лет. Частота выявления ОВ не зависит от пола ребенка. Также не отмечены различия в частоте поражения правой и левой почек. В 4-5% случаев ОВ является двусторонней. У 1-2% детей с ОВ обнаруживают отягощенную наследственность по этому заболеванию. Если у одного из родителей была односторонняя ОВ, то риск развития ОВ у детей составляет около 2%. Примерно такая же вероятность у их братьев и сестер.

Очень редко ОВ встречается у взрослых: 0,9% всех пациентов с опухолью почки.

Этиология

В последние годы достигнуты значительные успехи в изучении причин развития ОВ. Установлено, что ОВ связана с нарушением эмбриогенеза почки. Ключевая роль а патогенезе ОВ отведена генетическим нарушениям.

За развитие ОВ ответственны нарушения в нескольких генах – WT1, WT2 и WT3. Первым из них был идентифицирован в 1989 г ген WT1. Он локализован на хромосоме 11р13 и отвечает за образование специфических белков, участвующих в регуляции развития первичного нефрона. В норме продукты гена WT1 выступают в качестве регулятора развития почки и супрессора опухолевого роста.

Помимо гена WT1 на хромосоме 11р13 был идентифицирован ген WT2, а на хромосоме 16q – ген WT3. Предполагают нарушения 1р, 7р, 17р, 19q.

Кроме выявленных нарушений в определенных генах, в последние годы важная роль в развитии ОВ отводится дисрегуляции фетальных митогенов, в частности, повышению экспрессии гена инсулиноподобного фактора роста 2. Ненормальная активация этого фактора была обнаружена в половине исследованных образцов ОВ.

Роль генетических факторов в развитии ОВ подтверждает также ее частое сочетание с пороками развития других органов и систем. Установлено, что мутации в гене WT1 приводят не только к ОВ, но также проявляются различными аномалиями мочеполовых органов, аниридией (врожденным отсутствием радужки), врожденной гемигипертрофией, синдромом Беквитта-Видеманна. При указанных аномалиях рекомендуют проводить скрининговое ультразвуковое исследование почек каждые 3 мес. до достижения 7-летнего возраста.

Дополнительно по данной категории

25.02.2009 - РАК КОЖИ
25.11.2008 - Доброкачественные опухоли мочеполовой системы
25.11.2008 - Опухоли почки
25.11.2008 - Опухоли верхних мочевых путей
25.11.2008 - Рак мочевого пузыря
25.11.2008 - Опухоли мочеиспускательного канала
25.11.2008 - Опухоль яичка
25.11.2008 - Опухоли придатка яичка
25.11.2008 - Первичные опухоли семенного канатика

Кабинет пользователя

Здравствуйте,
Гость
Регистрация или входРегистрация или вход
Забыли пароль?Забыли пароль?

Ник:
Пароль:
Код:Секретный код
Повторить:

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100


The release is prepared by Med4Net.ru