Наш опрос

Есть ли у Вас проблема с весом?

Страдаю избыточным весом
Немного похудеть не мешает
У меня идеальная фигура
Мне необходимо поправиться
Эта проблема меня не касается


Результаты
Другие опросы

Всего голосов: 405
Комментарии: 0
Медицина в мире
Новости медицины
Школа клинициста

Главная  Лучшие    Популярные   Список  
ФАКОМАТОЗЫ
Этиология, патогенез, клиника, диф. диагностика, лечение

ФАКОМАТОЗЫ -группа наследственных заболеваний, при которых поражение нервной системы сочетается с кожным или хориоретинальным ангиоматозом.

Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны множественные нейрофибромы периферических нервов; нередко нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно, сдавливая мозг. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные либо цвета "кофе с молоком"), в коже и подкожной клетчатке - множественные опухоли. В части случаев имеется сколиоз, костные кисты. У значительной части больных обнаруживается повышенное содержание в крови фактора, стимулирующего рост элементов нервной системы. Прогноз заболевания зависит от доступности для удаления опухолей головного и спинного мозга.

Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного мозга (обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому могут сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты или опухоли почек, а также полицитемия. При своевременном удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.

Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) - опухолеподобные разрастания глии, обнаруживаемые в детском возрасте. Характерна триада: прогрессирующее слабоумие, судорожные припадки и пигментированные аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли сердца, почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты. Прогноз неблагоприятный.

Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз). Характерны ангиоматозные пигментные пятна, особенно в лобной области, эпилептиформные судороги, в большинстве случаев задержка умственного развития, гемипарез, контралатеральный пигментному пятну на лице, гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в форме извилин с двумя контурами, в основе которых лежит ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга.

Прогноз зависит от того, удается ли устранить судорожный синдром. В этом случае психика может не страдать и дети развиваются нормально.

Дополнительно по данной категории

10.12.2010 - РАДИКУЛИТЫ (РАДИКУЛОПАТИИ)
10.09.2010 - Лечение нейровертеброгенных заболеваний
24.11.2008 - ЭПИДУРИТ ОСТРЫЙ СПИНАЛЬНЫЙ
24.11.2008 - ЭНЦЕФАЛИТЫ ВИРУСНЫЕ
24.11.2008 - ЧЕРЕПНО-МОЗГОВАЯ ТРАВМА
24.11.2008 - ХОРЕЯ
24.11.2008 - ТРЕМОР
24.11.2008 - РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
24.11.2008 - ПРОГРЕССИРУЮЩАЯ МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

Кабинет пользователя

Здравствуйте,
Гость
Регистрация или входРегистрация или вход
Забыли пароль?Забыли пароль?

Ник:
Пароль:
Код:Секретный код
Повторить:

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100


The release is prepared by Med4Net.ru