Наш опрос

Каким методом коррекции зрения Вы пользуетесь?

Никаким, но зрение снижено
Ношу очки
Ношу контактные линзы
Мне провели лазерную коррекцию (LASIK)
У меня хорошее зрение


Результаты
Другие опросы

Всего голосов: 356
Комментарии: 0
Медицина в мире
Новости медицины
Школа клинициста

Главная  Лучшие    Популярные   Список  
Болезнь Маркьяфавы-Микеле и Штрюбинга-Маркьяфавы
Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией, болезнь Штрюбинга - Маркьяфавы). Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия с постоянной гемосидеринурией, болезнь Штрюбинга - Маркьяфавы) - своеобразная приобретенная гемоли-тическая анемия, протекающая с постоянным внутрисосудистым гемолизом, гемосидеринурией, угнетением грануло и тромбоцитопоэза.

Патогенез болезни связан с внутрисосудистым разрушением эритроцитов, дефектных в значительной своей части. Наряду с патологической популяцией эритроцитов сохраняется и часть нормальных клеток, имеющих нормальный срок жизни. Обнаружены нарушения в структуре гранулоцитов и тромбоцитов. Болезнь не является наследственной, но какие-либо внешние факторы, провоцирующие образования дефектной популяции клеток, которая является клоном, т. е. потомством одной первоначально измененной клетки, не известны. Тромботические осложнения при ПНГ связаны с внутрисосудистым гемолизом, провоцирующим тромбообразование. Происхождение важного, но далеко не обязательного признака болезни - пароксизмов гемоглобинурии ночью или утром - остается неясным.

Пароксизм связан не со временем суток, а со сном, который днем также может вызвать криз. Отмечается повышенная комплементчувствительность патологических эритроцитов при ПНГ. Возможно, именно это является основой для провокации гемолитического криза переливанием свежей крови, в которой содержатся факторы, активирующие комплемент. Переливание крови, хранившейся более недели, гемолиз не провоцирует.
Клиническая картина. Заболевание развивается медленно: появляются признаки умеренной анемии, слабость, утомляемость, сердцебиение при нагрузке, боль в животе, нередко связанная с тромбозом мезентериальных сосудов.

Кожа и слизистые оболочки бледно-желтушные, сероватые в связи с анемией и отложением гемосидерина. Характерны признаки внутрисосудистого гемолиза. Появление черной мочи - непостоянный признак. Поскольку ПНГ часто сопровождается лейкопенией (преимущественно за счет гранулоцитопении), возможны хронические инфекционные осложнения. Тромбоцитопения может осложниться геморрагическим синдромом. Длительное выделение с мочой гемоглобина и гемосидерина постепенно ведет к развитию железодефицитного состояния - возникает астенический синдром, появляются сухость кожи, ломкость ногтей.

Картина крови характеризуется вначале нормохромной, а затем гипохромной анемией, небольшим ретикулоцитозом (2-4% и более), лейкопенией и тромбоцитопенией. Морфология эритроцитов не имеет характерных признаков. В костном мозге наблюдается гиперплазия красного ростка, но в трепанате отмечается незначительное увеличение клеточности костного мозга, который по мере развития болезни может стать гипопластичным. В связи с постоянно текущим внутрисосудистым гемолизом в плазме повышено содержание свободного гемоглобина (в норме менее 0,05 г/л). Уровень сывороточного железа вначале нормален, затем может быть значительно снижен. Наряду с типичным началом болезни, когда преобладает гемолитический синдром, возможно развитие картины апластического синдрома, который через несколько лет может осложниться гемолитическим кризом с типичной ночной гемоглобинурией. Чаще гемолитический криз провоцирует переливание крови.

Дополнительно по данной категории

01.03.2009 - ЛЕЙКОЗЫ ОСТРЫЕ
01.03.2009 - ТРОМБОФИЛИИ ГЕМАТОГЕННЫЕ
01.03.2009 - ЦИТОСТАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
01.03.2009 - БОЛЕЗНЬ ГОШЕ
01.03.2009 - АНЕМИИ
01.03.2009 - Аутоиммунные геополитические анемии
01.03.2009 - АГРАНУЛОЦИТОЗ
01.03.2009 - Хронический лимфолейкоз
01.03.2009 - Лимфогранулематоз (Болезнь Ходжкина)

Кабинет пользователя

Здравствуйте,
Гость
Регистрация или входРегистрация или вход
Забыли пароль?Забыли пароль?

Ник:
Пароль:
Код:Секретный код
Повторить:

Рейтинг@Mail.ru Rambler's Top100


The release is prepared by Med4Net.ru