 25.11.2008 - Доброкачественные опухоли мочеполовой системыЭтиология, патогенез, клиника, диф. диагностика, лечениеДоброкачественные опухоли почки относят к редко встречающимся новообразованиям, составляющим 7,2% от всех наблюдаемых опухолей почки, причем в 5,4% они имеют эпителиальное происхождение и в 1,8% - мезенхимальное. Из доброкачественных эпителиальных опухолей почки наиболее часто выявляют аденому. Эта опухоль встречается редко у лиц моложе 40 лет и наблюдается у мужчин в 3-4 раза чаще, чем у женщин. Редкой эпителиальной опухолью почек является онкоцитома. Следующей по распространенности доброкачественной опухолью является мезенхимальная опухоль – ангиомиолипома. Ее частота составляет 0,3-5% всех опухолей почек, встречается в 4 раза чаще у женщин, чем у мужчин, и диагностируется,в основном, в возрасте 35-65 лет. Опухоль состоит из тканей и в норме встречающихся в почке, но представленных в иных пропорциях как тканевой структурой, так и степенью зрелости, и поэтому иногда называется гамартромой. Ангимиолипома почки встречается у 80% больных туберозным склерозом (болезнью Bourneville), врожденной наследственной болезнью, передающейся аутосомно-доминантным путем. Такие больные страдают эпилепсией и заторможенным умственным развитием, у них часто обнаруживают множественные опухоли органов эктодермального происхождения (мозга, сетчатки, кожи) и ангиомиолипомы органов мезенхимального происхождения. Этиология и патогенез доброкачественных опухолей почек, на сегодняшний день, остается неизвестными. Классификация Доброкачественные опухоли почек подразделяют на: 1) эпителиальные опухоли (аденома), 2) неэпителиальные опухоли (ангиомиолипома, фиброма, гемангиома) и 3) другие типы (юкстагломерулярноклеточная опухоль). Аденома почки представлена мономорфными клетками с правильно сформированным ядром. Скудная цитоплазма клеток может быть светлой или зернистой или сочетать оба упомянутых признака. Опухоль отграничена от окружающей тканей, но не окружена капсулой. Аденомы могут быть компактными или содержать или содержать кисты различных размеров. Опухолевые клетки образуют тубулярные или папиллярные структуры. Аденома способна к инвазивному росту и метастазированию, поэтому предлагают расценивать аденому почки более 2 см как злокачественную опухоль и выбирать соответствующий метод лечения. В некоторых случаях все клеточные элементы опухоли или их часть имеют резко эозинофильную мелкозернистую цитоплазму, богатую митохондриями, т. е. Представляют собой так называемые онкоциты. Характерной чертой онкоцитов является потеря ими органоспецифических черт. Опухоли, состоящие из таких клеток, могут достигать больших размеров и представляют собой узел, четко отграниченный от окружающих ткани почки, с коричневатой поверхностью на разрезе, часто с руюцом в центре. В дифференциальной диагностике онкоцитомы следует учитывать однородный вид опухоли, отсутствие фокусов некроза и кровоизлияний, а также участков желтого цвета, характерных для рака. Примесь суданположительных клеток в онкоцитомах свидетельствует о наличии жировых включений в клетках и указывает на почечно-клеточный рак. Важным признаком, позволяющим дифференцировать онкоцитому от рака, служит отсутствие митозов даже при выраженном полиморфизме опухоли. Ангимиолипома представлена жировыми клетками, разрастаниями гладкомышечных клеток и извитыми сосудами, причем их соотношение может быть разным, вплоть до того, что в некоторых случаях опухоль по своему составу приближается к однокомпонентной – липоме, лейомиоме или гемангиоме. Фиброма чаще всего возникает в мозговом слое почек. Предполагают, что фибромы этой локализации возникают из интерстициальных клеток мозгового слоя и могут обладать способностью вырабатывать гипотензивные вещества. Гемангиома наиболее часто встречается в стенке почечной лоханки, но может возникать и в зоне пирамид почки. В удаленной почке обнаружение гемангиом представляет трудности вследствие спадения сосудов. Юкстагломерулярноклеточная опухоль состоит из клеток юкстагломерулярного аппарата. Эта опухоль является ренинсекретирующей и состоит из мелких клеток, формирующих поля и тяжи с периваскулярной ориентацией клеточных элементов. Морфологическое определение данного типа опухоли основано на выявлении секреции ренина и ромбовидных включений в цитоплазме при электронно-микроскопическом исследовании. Диагностика Доброкачественные опухоли почек чаще всего имеют бессимптомное течение и являются случайной находкой при проведении ультразвуковых или рентгенографических исследований, хирургических вмешательств или на аутопсии. Значительно реже, при значительных размерах доброкачественных опухолей, могут наблюдаться неспецифические клинические проявления, общие для любого объемного образования почки: боль в пояснице и боковых отделах живота, почечная колика, гематурия, патологические включения в моче, артериальная гипертензия, пальпируемая опухоль. Признаками кровоизлияния и разрыва ангиомиолипомы являются внезапное возникновение сильных болей в боку или в животе, гематурия, клиника забрюшинного кровотечения вплоть до геморрагического шока. Часто наблюдаемое сходство клинических проявлений не позволяет отличить доброкачественные новообразования почки от злокачественных. Большую роль в диагностике доброкачественных опухолей почек, как и злокачественных, играет ультразвуковое исследование и компьютерная томография. Однако признаки, позволяющие дифференцировать доброкачественные новообразования от злокачественных при ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии имеет только ангиомиолипома. При УЗИ ангиомиолипома представлена округлым, гомогенным образованием повышенной эхогенности (из-за большого содержания жировой ткани) в паренхиме почки, имеющим четкие границы и не выходящим за ее контур. Картина ангиомиолипомы при компьютерной томографии зависит прежде всего от процентного содержания жировой ткани, наличие жировой ткани является достаточным для постановки диагноза ангиомиолипомы. Однако есть единичные сообщения о выявлении участков жира и при карциноме почки. Ангиомиолипомы, в отличие от рака почки, как правило не накапливают контрастное вещество. При кровоизлиянии и разрыве ангиомиолтпомы почки при УЗИ выявляется гетерогенная структура с наличием наряду с участками выраженной гиперэхогенности значительно гипоэхогенных и анэхогенных зон как в самой опухоли, так и паранефральной клетчатке. При компьютерной томографии в этих случаях выявляются жидкостные участки, которые могут накапливать контрастное вещество. На ангиограммах все доброкачественные опухоли почек дают картину изменения внутри почечной ангиоархитектоники: участки, обедненные сосудами и четко отграниченные дефекты паренхимы. Но иногда доброкачественные опухоли почек могут иметь богатую васкуляризацию, что более характерно для злокачественных опухолей. Таким образом, сочетание нескольких методов обследования (экскреторной урографии, ультразвукового исследования, компьютерной томографии) позволяет лишь предположить доброкачественную природу новообразования почки, но не дает достаточно оснований для надежной дифференциальной диагностики между доброкачественными и злокачественными опухолями. Решающее значение в диагностике доброкачественных опухолей почки имеет тонкоигольчатая биопсия и интраоперационное срочное гистологическое исследование ткани новообразования. Лечение Лечебная тактика при доброкачественных опухолях почек до сих пор вызывает широкую дискуссию. Данные литературы свидетельствуют о достаточно медленном увеличении размеров таких опухолей: 0-5 мм за 2-5 лет наблюдения. Большинство авторов считают, что при опухолях менее 3 см показано наблюдение с выполнением контрольных исследований через 6-12 мес. При быстром росте новообразования и изменении ультразвуковой картины показано оперативное лечение. Аденомы со средними размерами (более 3 см) следует рассматривать как условно или потенциально злокачественные опухолями. Вместе с тем известны случаи метастазирования морфологически зрелых аденом диаметром до 2 см. Спонтанные кровоизлияния в ткань ангиомиолипомы с разрывом капсулы почки и развитием забрюшинной гематомы возникают в основном при размерах новообразования более 3 см. Поэтому большие размеры ангиомилипомы (более 3 см), являются показанием к резекции почки. Следует помнить о возможности малигнизации ангиомиолипомы либо развитии на ее фоне карциномы. При решении вопроса об объеме операции большую помощь оказывает срочное гистологическое исследование. При морфологическом подтвержденном доброкачественном характере новообразования показана органосохраняющая операция – резекция почки в пределах здоровых тканей. Признаки озлокачествления опухоли являются безусловным показанием к нефрэктомии с последующей комбинированной терапией. Прогноз при доброкачественных опухолях почки в целом благоприятный и значительно лучше, чем при раке почки, однако следует проводить контрольные обследования пациента в связи с возможностью прогрессирования заболевания с развитием метастазов Опубликовано на сайте: http://med4net.ru Прямая ссылка: http://med4net.ru/pages/view/92.html |