01.03.2009 - Хронический лимфолейкозХронический лимфолейкоз. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение
Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) – наиболее распространенный вид лейкоза в странах Европы и Северной Америки. На его долю приходится около 30% среди всех лейкозов. Ежегодная заболеваемость ХЛЛ составляет 3-3.5 на 100000 населения, а среди лиц старше 65 лет – до 20 на 100000.
Около 70% пациентов заболевают между 50 и 70 годами. Средний возраст к началу заболевания составляет 55 лет. Только менее 10 % пациентов заболевают в возрасте до 40 лет. Мужчины болеют чаще, чем женщины (2:1).
ХЛЛ начинается, как правило, исподволь и на ранних этапах прогрессирует достаточно медленно. По мере развития заболевания постепенно нарастает количество лейкоцитов в крови. Количество лейкоцитов при отсутствии терапии превышает норму в десятки и, даже, сотни раз. Одновременно в лейкоцитарной формуле увеличивается количество лимфоцитов. Для ХЛЛ характерно наличие в мазке крови так называемых клеток Боткина-Гумпрехта. Именно изменения в обще анализе крови на момент установления диагноза могут быть единственными проявлениями заболевания. Кроме того, известно, что именно, так называемые, В-лимфоциты, выявляемые при иммунофенотипировании клеток (специальный анализ, проводимый в специализированных учреждениях), являются основой злокачественного клона при ХЛЛ.
В соответствии с Международными критериями для постановки диагноза ХЛЛ необходимо наличие трех признаков: абсолютное колическтво лимфоцитов выше 10 х 109/л, более 30% лимфоцитов при исследовании биоптата костного мозга и подтверждение наличия В-клеточного клона лейкемических лимфоцитов.
В дальнейшем происходит увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени, возможно уменьшение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Однако на момент постановки диагноза эти проблемы чаще всего отсутствуют.
Общее состояние нарушается только при сопутствующих инфекциях, очень крупном объемном образовании, а также в случае прогрессии опухоли, в частности при трансформации хронического лимфолейкоза в так называемую диффузную В-крупноклеточную лимфому.
Аутоиммунные осложнения возникают более чем у 20% больных, чаще всего это гемолитическая анемия , реже - тромбоцитопения и аплазия эритроидного ростка .
Лечение заболевания проводят в зависимости от особенностей его течения и клинических проявлений.
Большинство больных на момент постановки диагноза не имеют симптомов, а продолжительность заболевания без лечения исчисляется годами; в этом случае рекомендуется выжидательная тактика.
Показаниями к началу лечения служат выраженные увеличение лимфоузлов, печени и селезенки, а также симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании заболевания. Лечение проводят посредством химиотерапии с использованием таких препаратов как циклофосвамид, винкристин, флюдарабин. Коммерциализация новых препаратов, в том числе моноклональных антител к конкретным клеточным линиям, являются веским аргументом для модификации протоколов химиотерапии.
В некоторых случаях возможно проведение трансплантации гемопоэтических стволовых клеток с целью поддержания ремиссии.
При большой опухолевой массе, например при выраженном увеличении селезенки, иногда решается вопрос о ее оперативном удалении. Опубликовано на сайте: http://med4net.ru Прямая ссылка: http://med4net.ru/pages/view/434.html
|