 01.03.2009 - Острые миелобластные лейкозыОстрые миелобластные лейкозы. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечениеТермин «Острые миелобластные лейкозы» объединяет целую группу злокачественных опухолевых заболеваний, которые развиваются из кроветворных клеток в костном мозге и которые различаются между собой по своим характеристикам и терапевтическим подходам. Источником опухолевого процесса является клетка – предшественник миелоцитов (к которым относятся гранулоциты, эритроциты, тромбоциты). Острые миелобластные лейкозы (ОМЛ) диагностируются в любом возрасте, однако частота их возникновения увеличивается в старших возрастных группах (до 65 лет заболеваемость составляет 1.3, а после 12.2 на 100000 в год). Заболеваемость среди мужчин выше, чем среди женщин (2.9 и 1.9 в год соответственно). К провокационным факторам, играющим роль в развитии ОМЛ, относятся наследственность, профессиональные вредности, курение, ионизирующее излучение, плохая экология и т.д. Прямых доказательств вирусной этиологии ОМЛ нет. Роль наследственных факторов действительно высока. Некоторые заболевания, сопровождающиеся хромосомными аномалиями, в частности синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Патау, предрасполагают к развитию ОМЛ. Также вероятность заболеваемости возрастает при наследственных патологиях, сопровождающихся повышенной ломкостью хромосом – анемии Фанкони, синдроме Костмана и т.д. Ионизирующее излучение, приводящее к различным генетическим и хромосомным поломкам, также играет важную роль в развитии ОМЛ. Например, атомная бомбардировка Хиросимы и Нагасаки привела к увеличению частоты ОМЛ, причем пик заболеваемости отмечался через 5-7 лет после взрыва. К профессиональным вредностям, в контексте данного заболевания, относят контакт с бензолом, который применяется при производстве пластмасс, резины, лекарственных средств. Риск ОМЛ также высок при работе с нефтепродуктами, красителями, гербицидами, пестицидами, формальдегидами. Симптоматика ОМЛ не специфична. Слабость и недомогание могут предшествовать диагнозу за много месяцев до его установления. Другими характерными жалобами являются похудание и снижение аппетита. Примерно у 10% пациентов отмечается лихорадка, примерно у 5%- склонность к кровотечениям и кровоподтекам (признаки нарушения свертывания). Иногда больные обращаются с жалобами на боли в костях, головную боль, потливость, увеличение лимфоузлов. При осмотре также могут обратить на себя внимание увеличение печени и селезенки. При исследовании крови могут быть обнаружены опухолевые клетки, хотя примерно у 5% больных при первичном обследовании они не обнаруживаются. Общее количество лейкоцитов может быть снижено или превышать нормальные показатели в десятки раз. Помимо этого нередко обнаруживается снижение гемоглобина и тромбоцитов. При подозрении на ОМЛ назначают дополнительное обследование для подтверждения или исключения заболевания. Чрезвычайно важным этапом является определение варианта ОМЛ; это важно для выбора правильной терапевтической тактики, так как это в значительной мере влияет на исход заболевания. Лечение ОМЛ проводится в зависимости от варианта ОМЛ, стадии заболевания и других факторов. Помимо химиотерапии, в ряде случаев появляется необходимость в проведении трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. Лечение впервые выявленного ОМЛ состоит из двух фаз – индукции и консолидации. Цель первой фазы – уничтожение массы опухоли, цель второй – уничтожение остаточной массы и предотвращение рецидива. В настоящее время существуют различные схемы стандартного лечения. Причем разработка и коммерциализация новых высокоэффективных препаратов с точечным действием, направленным исключительно на опухолевый клон, является аргументом для модификации протоколов химиотерапии. Для консолидации, помимо химиотерапии, нередко проводят трансплантацию гемопоэтических клеток. Опубликовано на сайте: http://med4net.ru Прямая ссылка: http://med4net.ru/pages/view/431.html |