Med4Net.ru | Рефераты по медицине |

01.03.2009 - Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома

Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение

Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома
Острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома являются заболеваниями, между которыми провести четкое разделение довольно сложно.

Острый лимфобластный лейкоз является наиболее распространенной опухолью кроветворной ткани у детей, составляя 30% от всех злокачественных опухолей детского возраста. Пик заболеваемости приходится на возраст 3-4 года, затем частота его снижается. Второй подъем, хотя и не очень существенный, регистрируется в возрасте 50-60 лет.

Лимфобластные лимфомы также в основном встречаются у детей, причем гораздо чаще других лимфом, а у взрослых на их долю приходится менее 5% лимфом. Пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, болеют чаще мужчины.

Клинические признаки острого лимфобластного лейкоза разнообразны. До установления диагноза болезнь месяцами может протекать с незначительными проявлениями. Однако дебют может быть острым и бурным. К наиболее частым симптомам заболевания относят слабость, сонливость, повышение температуры тела, не связанные с инфекцией, боли в костях, боли в суставах. Иногда единственной жалобой, особенно у детей, являются боли в костях и позвоночнике. В ряде случаев отмечается увеличение лимфатических лимфоузлов, возможно увеличение печени и селезенки.

У 1% пациентов отмечается головная боль, тошнота, рвота. Помимо этого часто имеют место бледность кожных покровов, многочисленные синяки, кровоточивость десен.

По своим проявлениям острый лимфобластный лейкоз и лимфобластная лимфома довольно схожи и различия меду ними иногда можно выявить только при изучении пунктата костного мозга, так как процентное содержание опухолевых клеток в костном мозге у них отличаются. При лимфобластных лимфомах – лимфоидная ткань является первичным очагом опухолевого роста; в половине случаев ведущей клинической симптоматикой является увеличением шейных, надключичных или подмышечных лимфоузлов; у 50-70% больных обнаруживают объемное образование в средостении. При остром лимфобластном лейкозе поражение лимфоузлов, селезенки, печени вторично.

Для верификации диагноза необходимо проведение ряда лабораторных и функциональных исследований, таких как общий анализ крови, УЗИ, рентгенография органов грудной клетки, биопсия костного мозга и исследование полученного материала с помощью различных методов (иммунофенотипирование, морфологическое, гистохимическое и молекулярно-биологическое исследования) и т.д.

В клиническом анализе крови выявляется увеличенное количество лейкоцитов, снижение тромбоцитов. Возможно также уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов, гемоглобина и тромбоцитов за счет подавления нормального кроветворения лейкемическим клоном.

При рентгенографическом исследовании грудной клетки в 5-10% случаев регистрируется увеличение средостения или внутригрудных лимфатических узлов.

В пунктате костного мозга отмечается увеличение молодых кроветворных клеток – бластов.

При проведении диагностических мероприятий очень большое внимание уделяется методу иммунофенотипирования клеток опухолевого клона с целью верификации заболевания на Т-клеточный лейкоз/лимфому или В-клеточный лейкоз/лимфому, так как прогноз заболевания и тактика терапии значительно различаются (в зависимости от принадлежности Т-клеточной или В-клеточной линии). Клиническая картина у опухолях с различным фенотипом также может отличаться. Например, при высоком уровне лейкоцитов (выше 50 х 109/л) и значительном увеличении лимфатических узлов и селезенки в большинстве случаев опухоль имеет Т-клеточный иммунофенотип.

Вообще Т-клеточная принадлежность опухоли относится к менее благоприятным прогностическим факторам, однако с внедрением более интенсивных схем полихимиотерапии результаты лечения больных Т- и В- клеточными вариантами острых лимфобластных лейкозов постепенно сравниваются.

Учет прогностических факторов дает возможность провести дифференцированное лечение. При неблагоприятном прогнозе и наличии подходящего донора проводят высокодозную химиотерапию с трансплантацией костного мозга.

Различия между острыми лимфобластными лейкозами и лимфобластными лимфомами заключаются только в процентном содержании опухолевых клеток в костном мозге, поэтому лечат их одинаково.

Лечение впервые острого лимфобластного лейкоза/лимфомы проводится посредством химиотерапии и состоит из двух фаз – индукции и консолидации. Цель первой фазы – уничтожение массы опухоли, цель второй – уничтожение остаточной массы и предотвращение рецидива. При этих опухолях центральной нервной системы, что нередко бывает при рецидивах лекоза/лимфомы, проводят облучение головы.

По данным ряда исследований, современные схемы химиотерапии увеличили частоту полных ремиссий с 50 до 85%. Т-лимфобластные лимфомы и В-лимфобластные лимфомы у взрослых поддаются лечению несколько хуже, чем у детей.
Опубликовано на сайте: http://med4net.ru
Прямая ссылка: http://med4net.ru/pages/view/430.html